악성신경초종은 MPNST (malignant peripheral nerve sheat tumor) 아직까지 뚜렷한 서양의학적 치료방법이 없는 유전성 질환으로 신경의 껍질 전선으로 말하면 피복의 부분인 schwann cell 에서 발생한다.
또한 특별한 치료방법이 없이 수술에 의존하는 병이다. 또한 이는 neurofibromatosis 를 진단받은 환아 중에서 많이 발생하는 병이다. 그리고 전이도 39% 정도의 환아에게서 일어나며 가장 쉽게 전이되는곳은 폐이다. 매우 드문 종양이며 예후가 매우 나쁘다.
아래의 글을 그대로 번역하면 이는 매우 드문 종양으로 소아에게 일어나는 안 좋은 예후의 종양이다. 더불어서 MPNST는 neurofibromatosis 1 환아에게서는 극도로 위협적인 암이다. 이를 10년 동안 추적한 NF-1 환아에게서 발생한 MPNST 에 대한 화학치료의 결과는 화학치료가 전혀 mortality 사망률을 감소시키지 못하여서 화학치료의 효과에 대하서는 회의적이라고 본다.
위에서 발표된 경우 중의 하나는 서울대에서 두 차례의 수술과 항암치료 후에 다시 재발하여서 NIH NCI 등 미국국립보건원 미국 국립암센타에 consult를 의뢰하였으나 특별한 방법 없이 족부의 종양에 대한 유일한 치료법이 절단술이라는 권고를 받고서 본원 내원하여 치료 이후에 종양이 거의 소실이 되어 현재 10년 넘게 흔적만 남아 있어 대학을 진학한 예이다. 현재 2016년까지 재발 없이 지내고 있다.
나중에 2010년도 신희영교수는 2011년도 임상소아혈액종양 잡지에 현대의학으로 설명하기 힘들었던 7증례의 난치성 소화혈액종양 질환에서 대체의학의 경험이라는 제목으로 본원의 소암암 환자의 case 들을 발표하였다.
당시 한양방의 커다란 벽 때문에 여러가지 용어가 수정되어서 실려졌지만 한의학의 우수성과 이에 대한 연구의 필요성을 위해 과감히 실어주었던 신희영교수께 감사한다. 또한 inflammatory pseudo tumor 로 서울대에서 수술 이후 복부 전체에 퍼졌다가 수술 불가하다는 진단을 받고 본원 약물로 매우 빠르게 소실되어 현재 정상적으로 성장하여 성인이 된 허모 군의 경우도 한의학의 중요성을 이해할 수 있는 경우가 된다. 이 밖에도 본원의 치료로 좋은 결과를 가져온 여러 경우들이 있지만 제한된 환경에서 많은 증례가 아니므로 case 발표에 의존하는 수밖에 없고 많은 동서의학의 연구자들의 연구를 기다린다.
A malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) (also known as “malignant schwannoma,”[1] “neurofibrosarcoma,”[1] and “neurosarcoma”[1]) is a form of cancer of the connective tissue surrounding nerves. Given its origin and behavior it is classified as a sarcoma. About half the cases are diagnosed in people with neurofibromatosis; the lifetime risk for an MPNST in patients with neurofibromatosis type 1 is 8-13%.[2] MPNST with rhabdomyoblastomatous component are called malignant triton tumors.The first-line treatment is surgical resection with wide margins. Chemotherapy (e.g. high-dose doxorubicin) and often radiotherapy are done as adjuvant and/or neoadjuvant treatment.
Prognosis
Patient response to treatment will vary based on age, health, and the tolerance to medications and therapies.Metastasis occurs in about 39% of patients, most commonly to the lung. Features associated with poor prognosis include a large primary tumor (over 5 cm across), high grade disease, co-existent neurofibromatosis, and the presence of metastases.[3]It is a rare tumor type, with a relatively poor prognosis in children.[6]In addition, MPNSTs are extremely threatening in NF1. In a 10-year institutional review for the treatment of chemotherapy for MPNST in NF1, which followed the cases of 1 per 2,500 in 3,300 live births, chemotherapy did not seem to reduce mortality, and its effectiveness should be questioned. Although with recent approaches with the molecular biology of MPNSTs, new therapies and prognostic factors are being examined (wikipedia인용)
한태영 원장님의 사상이야기 